Investigation des mécanismes moléculaires impliqués dans les anomalies du développement ostéoarticulaire chez la souris invalidée pour le gène de la Xylosyltransférase I
Investigation of the molecular mechanisms involved in the developement of skeletal defects in Xylosyltransferase I Knock-out mice
Jury
Directeur de these - OUZZINE - Mohamed - UMR 7365 CNRS-Université de Lorraine
Rapporteur - GUICHEUX - Jerôme - Université de Nantes
Rapporteur - LI - Zhenlin - Université Pierre et Marie Curie
Examinateur - BAUGé - Catherine - Université de Caen Normandie
Examinateur - MAFTAH - Abderrahman - Université de Limoges
école doctorale
BioSE - Biologie Santé Environnement
Laboratoire
IMoPA - Ingénierie Moléculaire et Physiopathologie Articulaire
Mention de diplôme
Sciences de la Vie et de la Santé - BioSE
Salle Gallé
Salles Gallé
Bâtiment Présidence-Brabois
Campus INPL (ENSAIA, ENSEM, ENSG)
Université de Lorraine
Vandoeuvre- les- Nancy
Mots clés
xylosyltransférase I,Protéoglycanes,Signalisation cellulaire,Chondrocyte,Plaque de croissance,Pathologies ostéoarticulaire,
Résumé de la thèse
Les protéoglycanes (PGs) jouent un rôle essentiel dans plusieurs processus physiologiques majeurs tels que la signalisation cellulaire, la prolifération et la migration ; ceci grâce aux interactions entre leurs chaînes de glycosaminoglycanes (GAGs) avec des médiateurs solubles et leurs récepteurs. L'initiation de la synthèse des chaînes de GAGs des PGs est catalysée par la xylosyltransferase I (XT-I). Récemment plusieurs études ont montré différentes mutations au niveau du gène de la XT-I associées au syndrome Desbuquois de type II, caractérisée des anomalies ostéoarticulaires.
Keywords
xylosyltransferase I,Proteoglycans,Cell signaling,Chondrocyte,Growth plate,Skeleta diseases,
Abstract
Proteoglycans (PGs) play an essential role in several major physiological processes such as cell signaling, proliferation and migration; this is mainly due to the interactions between their glycosaminoglycan chains (GAGs) with soluble mediators and their receptors. The initiation of the synthesis of GAG chains of PGs is catalyzed by Xylosyltransferase I (XT-I). Recently several studies have shown that mutations in XT-I gene are associated with Desbuquois syndrome type II which is characterized by skeletal abnormalities.
