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JOLIVET Benjamin

14h00

Soutenance de thèse de Benjamin JOLIVET

Rôle de la β1,3-galactosyltransférase 6 dans la physiopathologie d’une maladie génétique rare, le syndrome d’Ehlers-Danlos

Role of β1,3-galactosyltransférase 6 in the pathophysiology of a rare genetic disease, the Ehlers-Danlos syndrome

Jury

Directeur de these - FOURNEL-GIGLEUX - Sylvie - UMR 7365 CNRS-Université de Lorraine IMoPA (Ingénierie Moléculaire et Physiopathologie Articulaire)
Rapporteur - CZJZEK - Myrjam - UMR 8227 CNR et Sorbonne Université - Laboratoire de Biologie Intégrative des modèle Marins (LBI2M)
Rapporteur - BRASSART-PASCO - Sylvie - UMR CNRS/URCA 7369 Laboratoire de Biochimie Médicale et de Biologie Moléculaire
Président - LEHEUP - Bruno - Faculté de Médecine de Nancy Université de Lorraine
Examinateur - DANIEL - Régis - UMR 8587 CNRS - Laboratoire Analyse et Modélisation pour la Biologie et l'Environnement (LAMBE)
CoDirecteur de these - GULBERTI - Sandrine - UMR 7365 CNRS-Université de Lorraine IMoPA (Ingénierie Moléculaire et Physiopathologie Articulaire)

école doctorale

BioSE - Biologie Santé Environnement

Laboratoire

IMoPA - Ingénierie Moléculaire et Physiopathologie Articulaire

Mention de diplôme

Sciences de la Vie et de la Santé - BioSE
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Mots clés

Matrice extracellulaire,Glycosaminoglycanes,Maladie génétique rare,Mutations,

Résumé de la thèse

Les protéoglycanes (PGs) sont des composants majeurs des membranes plasmiques des cellules et de la matrice extracellulaire. Ces macromolécules jouent un rôle important dans l’organisation architecturale des tissus conjonctifs et dans la signalisation cellulaire, notamment au cours du développement embryonnaire et post-natal. Les PGs sont composés de chaînes de glycosaminoglycanes (GAGs) attachées de façon covalente à une protéine core par une amorce tétrasaccharidique acide glucuronique-1,3-galactose-1,3-galactose-1,4-xylose-1-O-.

Keywords

extracellular matrix,glycosaminoglycan,rare genetic disease,mutations,

Abstract

Proteoglycans (PGs) are major components of cell plasma membranes and extracellular matrix. These macromolecules play an important role in matrix organization of connective tissues and in cell signaling or embryonic and post-natal development. PGs are composed of glycosaminoglycan (GAG) chains covalently attached to a core protein through a tetrasaccharide linkage Glucuronic acid-1,3-Galactose-1,3-Galactose-1,4-Xylose-1-O-. The addition of the third residue (galactose) is catalyzed by the 1,3-Galactosyltransferase 6 (3GalT6), a key glycosyltransferase in GAG initiation.
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