Troubles des métabolismes des monocarbones dans la maladie de Huntington
Monocarbon metabolism disorders in Huntington's disease.
Jury
Directeur de these_BOSSENMEYER-POURIE_Carine_UNIVERSITE DE LORRAINE
Rapporteur_VERNY_Christophe_CHU ANGERS
Rapporteur_HUMBERT_Sandrine_GRENOBLE INSTITUT DES NEUROSCIECES (GIN)
CoDirecteur de these_RENAUD_Mathilde_UNIVERSITE DE LORRAINE
Examinateur_TRANCHANT_Christine_HOPITAUX UNIVERSITAIRES DE STRASBOURG
Examinateur_STEVANIN_Giovanni_UNIVERSITE DE BORDEAUX
école doctorale
BioSE - Biologie Santé Environnement
Laboratoire
NGERE - Nutrition-Génétique et Exposition aux Risques Environnementaux
Mention de diplôme
Sciences de la Vie et de la Santé - BioSE
Amphithéâtre Lepoire
Bâtiment neurologique, Hôpital Central
29 Av. du Maréchal de Lattre de Tassigny 54000 NANCY
Mots clés
Maladie de Huntington,cycle des monocarbones,N-homocystéinylation,Homocystéine,Vitamine B,
Résumé de la thèse
Les patients atteints de la maladie de Huntington (MH) présentent fréquemment une hyperhomocystéinémie (HHcy), liée à une carence en vitamines B et/ou au rôle de la huntingtine (HTT) dans le cycle des monocarbones (CM). L'HHcy constitue un facteur de risque dans de nombreuses maladies neurodégénératives, notamment par la N-homocystéinylation (N-Hcy) des protéines qu'elle entraine. En effet, cette N-Hcy pathologique, processus par lequel l'homocystéine (Hcy) se fixe de manière irréversible aux protéines, pourrait être un des événements cruciaux du processus d'amyloïdogenèse.
Keywords
Huntington's disease,monocarbon cycle,Homocysteine,vitamin B,N-homocysteinylation,
Abstract
Patients with Huntington's disease (HD) frequently present with hyperhomocysteinemia (HHcy), linked to B-vitamin deficiencies and/or the role of huntingtin (HTT) in the one-carbon metabolism (1-CM). HHcy is a risk factor in many neurodegenerative diseases, notably due to the N-homocysteinylation (N-Hcy) of proteins it causes. Indeed, this pathological N-Hcy, the process by which homocysteine (Hcy) irreversibly binds to proteins, could be one of the crucial events in the process of amyloïdogenesis.
